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 Betreff des Beitrags: Myelodysplastische Syndrome
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 00:48 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Was sind myelodysplastische Syndrome?

Umfangreiche Informationen über die Blutbildung finden Sie bei MedizInfo® Hämatologie


Der Name "Myelodysplastische Syndrome" (MDS) setzt sich zusammen aus "myelo" (Knochenmark) und "dysplastisch" (fehlgebildet). Die Bezeichnung weist daraufhin, dass es sich um eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks handelt, die aufgrund einer genetischen Veränderung der Stammzellen des Blutes entstehen.

Es gibt zu wenig gesunde Blutkörperchen

Die entarteten Stammzellen sind nicht mehr in der Lage die normale Teilung und Reifung zu durchlaufen, die produzierten Zellen sind nicht funktionsfähig und sterben ab, so dass es – in wechselndem Umfang – zu einer Verminderung aller Zellreihen, die im Knochenmark gebildet werden (Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten) kommt.


Folgen sind Blutarmut, Infektionen und Blutungsneigung


* Durch die Verminderung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) entsteht Blutarmut (Anämie) mit den Symptomen: Müdigkeit, reduzierte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit etc.
* Durch die Verminderung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) sinkt die Immunabwehr und es kommt leichter zu Infektionen u. U. mit Fieber.
* Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) führt zu verstärkter Blutungsneigung.


Oft entsteht aus MDS eine Leukämie


Myelodysplastische Syndrome zählen zu den bösartigen hämatologischen Erkrankungen und gehen in 25 bis 30 Prozent der Fälle in eine AML (akute myeloische Leukämie) über, weshalb diese Erkrankungsformen früher auch als Präleukämie oder schleichende Leukämie bezeichnet wurden.

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 Betreff des Beitrags: Myelodysplastische Syndrome: Vorkommen und Ursachen
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 00:49 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Myelodysplastische Syndrome: Vorkommen und Ursachen

Meistens erkranken ältere Menschen

An myelodysplastischen Syndromen erkranken meisten Menschen über 65. Auf alle Altersgruppen bezogen erkranken von 100.000 Einwohnern etwa 4. Der Schwerpunkt liegt aber bei älteren Menschen. Ab dem 70 Lebensjahr sind dann von 100.000 Menschen schon 20 bis 30 betroffen. Der Anteil der Männer überwiegt.


Meistens keine Ursache ersichtlich

In 90 Prozent der Fälle ist keine unmittelbare Ursache auszumachen, man spricht dann von primärer MDS.


Ursachen der sekundären MDS


Als sekundäre MDS bezeichnet man Formen, die nach einer zytostatischen Therapie oder Strahlentherapie entstanden sind oder die nach Umgang mit organischen Lösungsmitteln wie Benzol oder Pestiziden auftreten. Von der sekundären MDS sind häufig jüngere Menschen betroffen. Oft sind alle drei Blutzelllinien von starken Veränderungen betroffen. Der Krankheitsverlauf ist meistens schwerwiegend.

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 Betreff des Beitrags: Melodysplastischer Syndrome FAB- Klassifikation- Einteilung
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:33 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Einteilung myelodysplastischer Syndrome
FAB- Klassifikation


Nach der FAB (French-American-British)- Klassifikation werden die myelodysplastischen Syndrome in fünf Untergruppen eingeteilt. Als Hauptkriterium für die Einteilung gilt der Anteil der unreifen Zellen (Blasten) im Blut und im Knochenmark.



Im Verlauf der Erkrankung ist eine Tendenz zum Übergang in prognostisch ungünstigere Formen, bis zur AML (akute myeloische Leukämie) und CMML (Monozyten-Leukämie) zu beobachten. Liegt der Anteil der Blasten im Knochenmark über 20 Prozent wird die Erkrankung als AML eingestuft.

Subtyp................................................................Blastenanteil im Blut

Refraktäre Anämie (RA)..........................................unter 1 Prozent
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) .....unter 1 Prozent
Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB).....unter 5 Prozent
Refraktäre Anämie in Transformation (RAEB-T).........über 5 Prozent
Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)........unter 5 Prozent


Subtyp..........................................................Blastenanteil im Knochenmark

Refraktäre Anämie (RA)..........................................unter 5 Prozent
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) .....unter 5 Prozent
Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB)..... 5-20 Prozent
Refraktäre Anämie in Transformation (RAEB-T).........21-30 Prozent
Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML).........5-20 Prozent


Subtyp..........................................................................charakteristisch

Refraktäre Anämie (RA)............................................Reifungsstörung der Erythropoese
Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) ......Ringsideroblasten= Vorläuferzellen von ...............................................................................Erythrozyten mit Eiseneinschlüssen
Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB)......Erhöhter Blastenanteil im Knochenmark
Refraktäre Anämie in Transformation (RAEB-T)..........RAEB-T mit Blastenanteil über 20Prozent wird ..............................................................................jetzt von der WHO als akute yeloischeLeukämie ...............................................................................klassifiziert
Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)..........Vermehrte Monozytenzahl im peripheren Blut




Der Begriff "refraktär" bedeutet, dass die Anämie nicht durch Eisen, Folsäure oder Vitamin B12 beeinflusst werden kann.

WHO- Klassifikation


Nach der neueren WHO- Klassifikation besteht folgende Einteilung:

* Refraktäre Anämie (RA) unter 5 Prozent Blasten im Knochenmark
* Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) unter 5 Prozent Blasten im Knochenmark und unter 15 Prozent Ringsideroblasten
* Refraktäre Zytopenie ohne oder mit Ringsideroblasten
* Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB) I: 5-10 Prozent Blasen im Knochenmark
* Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB) II: 11-20 Prozent Blasten im Knochenmark

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 Betreff des Beitrags: Myelodysplastische Syndrome: Symptome und Diagnose
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:35 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Myelodysplastische Syndrome: Symptome und Diagnose

Vielfältige Symptomatik


Beim myelodysplastischen Syndrom kommt es zu einer Verminderung aller Zellreihen, die im Knochenmark gebildet werden. Dadurch zeigt sich ein recht vielseitiges Krankheitsbild, wobei die Schwere der Symptome stark unterschiedlich sein kann.


Blutarmut

Durch die Verminderung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) entsteht Blutarmut (Anämie) mit den Symptomen: Müdigkeit, reduzierte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit etc.


Infektionen

Durch die Verminderung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) kommt es zu vermehrten Infektionen u. U. mit Fieber. Die Betroffen sind sehr anfällig und sollten Menschenansammlungen meiden.


Blutungen

Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) führt zu verstärkter Blutungsneigung. Es treten Nasenbluten und Blutungen im Mund auf. Gefürchtet sind innere Blutungen im Magen-Darm-Bereich. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf können sich am ganzen Körper Blutergüsse bilden.



Häufig wird die Diagnose zufällig bei einer Blutbildkontrolle gestellt.


Blutbild zeigt zu wenig Blutzellen

Zur Diagnose "myelodysplastische Syndrome" führt das Blutbild, das typischerweise eine Verminderung der Erythrozyten-, Leukozyten- und Thrombozytenzahl aufweist und bei der mikroskopischen Untersuchung in Form und Größe fehlgebildete Blutzellen aller Zellreihen zeigt. Am Anfang der Erkrankung können allerdings auch nur einzelne Zellreihen erniedrigt sein.


Punktion des Knochenmarks


Eine Knochenmarkspunktion ist ebenfalls erforderlich, wo sich in gleicher Weise Reifungsdefekte aller 3 Zellreihen finden. Der MDS- Typ kann danach festgelegt werden. Eine Chromosomenanalyse der Knochenmarkzellen zeigt bei 50 Prozent der MDS- Betroffenen Chromosomenveränderungen, am häufigsten am Chromosom 5.

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 Betreff des Beitrags: Myelodysplastische Syndrome: Therapie und Prognose
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:38 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Myelodysplastische Syndrome: Therapie und Prognose

Inhaltsübersicht:
Unterstützende Therapie
Chemotherapie
Biologische Therapie
Knochenmarktransplantation
Prognose
Therapie je nach MDS-Typ


Für die MDS gibt es eine Reihe von Therapiemöglichkeiten. Welche Therapie für den jeweiligen Betroffenen geeignet ist und angewandt wird, richtet sich unter anderem nach der Risikoeinstufung, die vor Beginn der Therapie vorgenommen wird und nach dem MDS-Typ. Die Risikoeinstufung wird nach einem bestimmten Scoringsystem (IPSS) durchgeführt. Danach unterscheidet man zwischen Niedrigrisiko-MDS und Hochrisiko-MDS.


Unterstützende Therapie
Behandlung der Symptome


Die so genannte "unterstützende Therapie" (supportive Therapie) zielt darauf ab, die Symptome der Erkrankung zu bessern. So erhält der Betroffene

* bei Blutarmut Erythrozytenkonzentrate,
* bei Blutungsneigung gegen den Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) Thrombozytenkonzentrate und
* wegen des Mangels an Granulozyten bei Infektionen Antibiotika.


Blutkontrollen

Da bei gehäuften Bluttransfusionen die Gefahr der Eisenüberladung besteht, muss dabei in regelmäßigen Abständen der Eisengehalt des Blutes bestimmt werden, um rechtzeitig das notwendige Medikament Desferoxamin zu verabreichen.


Bei älteren Patienten (über 60 Jahre) ist die supportive Therapie in der Regel die Standardtherapie.


Chemotherapie
Kombination verschiedener Wirkstoffe
Chemotherapie wird hauptsächlich bei den MDS-Typen RAEB, RAEB-T und CMML eingesetzt. Sie wird einzeln oder in Kombination verschiedener Wirkstoffe durchgeführt. Die gebräuchlichsten Wirkstoffe hierbei sind Cytosin-Arabinosid (ARA-C), Idarubicin, Daunorubicin, 6.Thioguanin.



Biologische Therapie
Wachstumsfaktoren fördern die Blutbildung


Es besteht die Möglichkeit mit Wachstumsfaktoren auf die Bildung der Blutzellen fördernd einzuwirken. Solche Wachstumsfaktoren sind körpereigene Hormone, die normalerweise auf die Zellteilung und Zellreifung einwirken.

* Mit G- CSF (Granulozyten- Koloniestimulierende Faktoren) kann die Zahl der Granulozyten erhöht werden.
* Erythropoetin fördert die Bildung roter Blutkörperchen.


Stärkung des Immunsystems

Immunmodulatorische Behandlung mit Antilymphozytenserum (ALG oder ATG) wird versucht, um das Immunsystem des Betroffenen gegen die kranken Zellen zu stimulieren, so dass sie im Knochenmark zugrunde gehen und gar nicht erst die Blutbahn erreichen. Thalidomid wird in der so genannten antiangiogenetischen Therapie eingesetzt und erzielt bei manchen Betroffenen eine Verbesserung des Blutbilds.


Knochenmarktransplantation
Transplantation meistens bei jüngeren Betroffenen
Für jüngere Betroffene (unter 60 Jahre), die über einen entsprechenden Spender verfügen, ist eine allogene Knochenmarktransplantation die Therapie der Wahl. Sie wird meist nach einer intensiven Chemotherapie durchgeführt und führt zu den besten Langzeitergebnissen.


Prognose
Prognose individuell unterschiedlich

Das Myelodysplastische Syndrom ist eine schwerwiegende und bösartige Erkrankung. Die Therapiemöglichkeiten der MDS haben sich erheblich verbessert. Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Erkrankung und dem Lebensalter der betroffenen.


Lebenserwartung


Man geht davon aus, dass bei Niedrigrisiko-MDS die Lebenserwartung bei etwa 6 Jahren liegt. Bei Hochrisiko-MDS ist sie mit wenigen Monaten (durchschnittlich 5) deutlich geringer.

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 Betreff des Beitrags: Myeloproliferative Erkrankung - Was ist das?
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:40 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Was ist eine myeloproliferative Erkrankung?

Umfangreiche Informationen über die Blutbildung finden Sie bei MedizInfo® Hämatologie


Unter dem Oberbegriff "chronisch myeloproliferative Erkrankungen", kurz CMPE, werden verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst, die eines gemeinsam haben: Sie beruhen auf einer Überproduktion aller Blutzellen im Knochenmark. Je nachdem, ob die roten oder weiße Blutkörperchen oder die Blutplättchen am deutlichsten vermehrt auftreten, werden verschiedene Krankheitsbilder unterschieden.

* Polycythämia vera PV
* Essentielle Thrombozythämie ET
* Osteomyelofibrose OME


Stammzellen wuchern krankhaft

Gemeinsames Kennzeichen dieser Krankheiten ist eine gesteigerte Produktion von Blutzellen im Knochenmark. Diese "Überproduktion" beruht auf einer Störung der alleskönnenden, pluripotenten hämatopoetischen Stammzellen, aus denen sich alle Blutkörperchen entwickeln. Diese Stammzellen wuchern krankhaft.


Vermehrte Blutzellen

Während bei der essentiellen Thrombozythämie eine Vermehrung der Blutplättchen zu verzeichnen ist, handelt es sich bei der Polyzythämia vera um eine Vermehrung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Bei der Osteomyelofibrose dagegen sind die Bindegewebszellen und Bindegewebsfasern im Knochenmark vermehrt.


CMPE können ineinander übergehen


Die myeloproliferativen Erkrankungen weisen zahlreiche, sich überlappende Merkmale auf und können auch ineinander übergehen. Bis vor wenigen Jahren wurde auch die chronische myeloische Leukämie CML zu diesem Formenkreis gezählt, sie wird jedoch jetzt als eigenständige Krankheit angesehen.

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