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 Betreff des Beitrags: Essentielle Thrombozytose
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:48 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Was ist eine Thrombozytose?

Zu viele Blutplättchen als Folge einer Erkrankung


Eine Thrombozytenzahl, die den Normalwert von maximal 450 000 übersteigt, nennt man Thrombozytose. Eine solche Thrombozytose tritt manchmal als Reaktion auf eine vorangegangene Blutung oder Erkrankung auf und wird dann als reaktive oder sekundäre Thrombozytose bezeichnet. Ursachen solcher sekundärer Thrombozytosen können sein:

* Eisenmangel
* Chronische Infektionen (z.B. Tuberkulose)
* Chronisch entzündliche Erkrankungen (z.B. M. Crohn, Colitis ulcerosa)
* Zustand nach Milzentfernung
* Als Begleitsymptom bei Hodgkin-Lymphomen oder Lungenkarzinom
* Nach Operationen oder schweren Verletzungen



Sekundäre Thrombozytosen weisen nur sehr selten Thrombozytenzahlen von über 1 Million Thrombozyten pro µl Blut auf und haben nichts mit einer essentiellen Thrombozythämie zu tun.


Sekundäre Erkrankungen


Eine Thrombozytose wird als primär bezeichnet, wenn sie nicht sekundär als Reaktion auf eine andere Erkrankung entstanden ist. Die essentielle Thrombozythämie ist eine primäre Thrombozytose.

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 Betreff des Beitrags: Essentielle Thrombozythämie - Was bedeutet sie
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:50 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Was bedeutet essentielle Thrombozythämie?

Starker Anstieg der Blutplättchen

Die Produktion der Blutplättchen (Thrombozyten) ist dabei übermäßig gesteigert. Die Thrombozytenzahl nimmt langsam und konstant zu. Sie erreicht Werte über 600 000 / µl (normal sind 150 000 – 400 000) und kann im Laufe der Zeit auf über eine Million ansteigen.


Folgen der Erkrankung

Die Thrombozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Die große Zahl der Thrombozyten kann zu Durchblutungs- und Gerinnungsstörungen führen (vgl. Symptome). Wegen der möglichen Komplikationen (Thrombose) ist es sehr wichtig, dass Betroffene unter regelmäßiger Kontrolle stehen.


Umfangreiche Informationen über die Blutbildung finden Sie bei MedizInfo® Hämatologie


Obwohl die essentielle Thrombozythämie mit der Veränderung einer blutbildenden Stammzelle beginnt und zu einer massenhaften Produktion von Blutplättchen führt, wird sie nicht zu den bösartigen Bluterkrankungen gezählt. Grund dafür ist, dass sich keine Krebszellen bilden die in anderen Organe Wucherungen bilden.

Die essentielle Thrombozythämie gehört zur Gruppe der chronisch- myeloproliferativen Erkrankungen.

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 Betreff des Beitrags: Essentielle Thrombozythämie: Häufigkeit und Ursachen
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:51 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Essentielle Thrombozythämie: Häufigkeit und Ursachen

800 neue Erkrankungen im Jahr


Die essentielle Thrombozythämie ist eine seltene Erkrankung, von der Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer. Jährlich kommen in Deutschland etwa 700 bis 800 Betroffene hinzu. Die Erkrankung kann prinzipiell in jedem Alter auftreten, obwohl Kinder sehr selten betroffen sind. Am häufigsten erkranken Menschen zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr oder zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr auf.


Thrombopoese - Neubildung der Blutplättchen


Die Neubildung der Thrombozyten wird Thrombopoese genannt und findet im Knochenmark statt. Aus einer Vorläuferzelle entwickelt sich ein unreifer Megakaryoblast, dann ein so genannter Megakaryozyt, aus dem schließlich bis zu 4000 Blutplättchen freigesetzt werden. Nach der Freisetzung aus dem Knochenmark verbleiben die Thrombozyten noch für ca. 36 Stunden in der Milz.

Warum es zu der Veränderung der Megakaryozyten mit Überproduktion von Thrombozyten kommt, ist bis heute noch nicht geklärt. Eine Vererbbarkeit ist nicht nachgewiesen. Bei etwa 50 Prozent findet sich eine Veränderung in einem Gen, die so genannte JAK2-Mutation. Diese Veränderung ist aber nicht angeboren, sie wurde im Laufe des Lebens erworben. Die Entdeckung der JAK2-Mutation ist noch recht neu (2005). Daher weiß man noch nicht genau, was sie bedeutet. Es gibt Vermutungen, dass mit dieser Mutation ein erhöhtes Risiko für schwere Komplikationen verbunden ist. Ob das aber tatsächlich so ist, muss noch durch medizinische Studien belegt werden.

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 Betreff des Beitrags: Essentielle Thrombozythämie: Symptome und Komplikationen
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:52 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Essentielle Thrombozythämie: Symptome und Komplikationen

Viele haben keine Beschwerden

Durch verbesserte diagnostische Maßnahmen wird die essentiellen Thrombozythämie häufig bei Menschen zufällig bei einer Routineuntersuchung entdeckt, obwohl sie keine Beschwerden haben. Das trifft auf etwa ein Drittel aller Betroffenen zu. Viele bleiben auch nach der Diagnosestellung über Jahre beschwerdefrei.


Kopfschmerzen, Schwindel, Kribbeln, rote Haut

Auftretende Symptome sind meistens die Folge von Durchblutungsstörungen. Diese Beschwerden sind sehr allgemein. Sie kommen sowohl bei anderen Erkrankungen, als auch bei gesunden Menschen aber eben auch beiessentieller Thrombozythämie vor. Es kann zu Schwindel, Kopfschmerzen, Sehstörungen sowie "Kribbeln" an Armen und Beinen, Blutergüsse, Nasen- und Zahnfleischbluten, Müdigkeit und Nachtschweiß kommen. Außerdem kann eine schmerzhafte Überwärmung und eine marmorierte Rötung an den Handflächen, Unterschenkeln oder Fußsohlen auftreten.


Es können schwere Komplikationen auftreten


Wegen der erhöhten Zahl der Thrombozyten ist bei der essentiellen Thrombozythämie die Gerinnbarkeit des Blutes erhöht. Aus diesem Grunde kommt es sehr viel leichter zu Thrombosen als normalerweise. Thrombosen und deren Folgen gehören zu den gefürchtetsten Komplikationen der ET. So kann es zu folgenden schwerwiegenden Komplikationen kommen:

* Beinvenenthrombose
* Herzinfarkt
* Milzinfarkt
* Schlaganfall
* Lungenembolie
* Übergang in eine Osteomyelofibrose mit Versagen der Knochenmarkfunktion
* Selten Übergang in eine akute myeloische Leukämie


Milzvergrößerung

Nach langjährigem Bestehen der Erkrankung kommt es in vielen Fällen zu einer Vergrößerung der Milz.


Neigung zu verstärkten Blutungen


Paradoxerweise besteht bei der essentiellen Thrombozythämie neben der Thromboseneigung auch eine erhöhte Blutungsneigung, vor allem bei sehr hohen Thrombozytenzahlen (über 1 Million/ µl). In einem solchen Fall kann es auch zu Blutungen im Magen-Darmtrakt oder sehr selten zu Hirnblutungen kommen.

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 Betreff des Beitrags: Essentielle Thrombozythämie: Diagnostik
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:53 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Essentielle Thrombozythämie: Diagnostik

Blutbild


Bei einem Drittel der Betroffenen erhöhte Konzentrationen von Thrombozyten zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung entdeckt. Liegt die Zahl der Thrombozyten auch nach wiederholten Untersuchungen über 600 000 /µl, so kann man von einer essentiellen Thrombozythämie ausgehen.


Veränderte Zellen

Neben den vermehrten Thrombozyten finden sich im Blutausstrich außerdem miteinander verklumpte Thrombozyten, Riesenthrombozyten oder Bruchstücke von Megakaryozyten.


Punktion des Knochenmarks

Eine Untersuchung des Knochenmarks zeigt typische Veränderungen, z. B. unreife Zellen. Außerdem wird ein Gentest durchgeführt, um die JAK2- Mutation nachweisen zu können (vgl. Was ist eine essentielle Thrombozythämie).


Ultraschall

Eine Ultraschalluntersuchung des Oberbauchs kann eine Milzvergrößerung nachweisen.

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 Betreff des Beitrags: Essentielle Thrombozythämie: Therapie und Prognose
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:55 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Essentielle Thrombozythämie: Therapie und Prognose



Die essentielle Thrombozythämie ist nicht heilbar. Das Ziel der Behandlung besteht deshalb in der Vermeidung schwerer Komplikationen wie Thrombosen und Lungenembolien


Therapie bei Auftreten von Beschweren

Bei symptomfreien Betroffenen ist über viele Jahre keine Therapie erforderlich. Allerdings ist eine regelmäßige Kontrolle des Blutbildes notwendig. Eine Behandlung wird in der Regel begonnen, wenn Beschwerden in Form von Sehstörungen oder Durchblutungsstörungen in Armen und Beinen auftreten.


Therapie nach Einstufung des Risikos

Bei Betroffenen unterscheidet man zwischen

* Patient mit niedrigem Risiko: Das Thromboembolierisiko ist nicht gesichert erhöht. Sorgfältige Kontrolle ist ausreichend
* Patient mit mittlerem Risiko: Wenn keine Kontraindikationen vorhanden sind, wird meist mit ASS 100 behandelt.
* Patient mit hohem Risiko: Bei ihnen besteht stets die Indikation zur zellreduzierenden Therapie.


ASS

Die Fließeigenschaften des Blutes werden durch Gabe von ASS 100 verbessert. ASS oder Acetylsalicylsäure verhindert, dass die Thrombozyten miteinander verklumpen. Dies sollte aber nur auf Verordnung des behandelnden Hämatologen geschehen, weil gerade bei sehr hohen Thrombozytenzahlen oft auch eine Blutungsneigung besteht. In einem solchen Fall wäre eine Therapie mit ASS nicht sinnvoll.


Hydroxyurea

Zellreduzierende Therapie bei stark erhöhten Thrombozytenwerten von über 1 Million µl Blut. Bei Hydroxyurea werden alle Blutzellen reduziert. Die Wirkung ist nicht auf Thrombozyten beschränkt. Nach Absetzen der Therapie steigen die Werte der Thrombozyten und der anderen Blutzellen sehr schnell wieder an.


Anagrelide

Zellreduzierende Therapie bei stark erhöhten Thrombozytenwerten von über 1 Million µl Blut. Anagrelide verzögert die Reifung der Megakaryozyten, so dass weniger Thrombozyten entstehen können (vgl. Blutbildung). Die Wirkung beschränkt sich auf die Thrombozyten. Auch nach Absetzen von Anagrelide steigen die Thrombozytenzahlen rasch wieder an. Es ist eine Erhaltungsdosis notwendig.


Interferon Alpha

Zellreduzierende Therapie bei stark erhöhten Thrombozytenwerten von über 1 Million µl Blut. Warum Interferon alpha zu einer Verminderung der Thrombozyten führt, ist bisher unbekannt. Es muss unter die Haut gespritzt werden. Die Injektionen können täglich oder wöchentlich erfolgen, je nach Form des Interferons. Auftretende Nebenwirkungen werden nach mehrmaliger Anwendung geringer. Nach Absetzen des Medikamentes steigt auch hier die Zellenzahl wieder an, wenn auch deutlich langsamer als bei Anagrelide und Hydroxyurea.


Vorbeugung von Komplikationen


Durch die Änderung persönlicher Verhaltensweisen und des Lebensstils kann jeder Betroffene aktiv mithelfen, schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden. Darauf sollten Sie achten:

* Nikotinverzicht
* Gewichtreduzierung
* Ausreichende tägliche Flüssigkeitsmenge (2 Liter), um Austrocknung zu verhindern
* Regelmäßige Bewegung
* Vermeiden von sehr langem Sitzen (z.B. Langstreckenflüge)
* Besonderes Beachten und frühzeitige Behandlung von Risikofaktoren für Herz-Kreislauferkrankungen (Bluthochdruck, Fettstoffwechselstörungen und Diabetes)


Verlaufskontrollen


Zur Vorbeugung schwerwiegender Komplikationen gehören auch regelmäßige Verlaufskontrollen. Folgende Untersuchungen sollten regelmäßig durchgeführt werden:

* Blutuntersuchung mit Kontrolle der Thrombozytenzahl, die je nach Erkrankungsstatus und Therapie wöchentlich bis monatlich erfolgen sollte
* Halbjährlich klinische Untersuchung und Kontrolle der Laborbefunde
* Jährlich eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums, um eine Vergrößerung der Milz zu erfassen
* Alle 2-3 Jahre eine Knochenmarkspunktion um einen Übergang in eine Leukämie oder Osteomyelofibrose zu erfassen. Solche Übergänge sind mit unter 5 Prozent selten aber möglich.


Prognose


Wird die Erkrankung ausreichend und richtig Behandelt, so haben die Betroffenen keine geringere Lebenserwartung, als gesunde Menschen. Nur wenn Komplikationen auftreten - die bei konsequenter Behandlung eher selten sind - kann die Lebenserwartung niedriger sein.

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