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 Betreff des Beitrags: Osteomyelofibrose
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:56 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Was ist Osteomyelofibrose?

Umfangreiche Informationen über die Blutbildung finden Sie bei MedizInfo® Hämatologie

Die Osteomyelofibrose, häufig auch als Knochenmarkfibrose oder Myelofibrose bezeichnet, ist eine Erkrankung der blutbildenden Stammzellen. In der Frühphase der Erkrankung kommt es zunächst zu einer übermäßiger Vermehrung von Blutzellen (Leukozyten und Thrombozyten) im Knochenmark. Mit Fortschreiten der Erkrankung bildet sich mehr und mehr faserreiches Bindegewebe im Knochenmark. Das führt dann zu einer allmählicher Verödung des blutbildenden Knochenmarkgewebes. Das führt schließlich dazu, dass die Blutbildung auf andere Organe wie Milz und Leber verlagert wird. Leber und Milz sind deshalb deutlich vergrößert.


Primäre und sekundäre Form


Die Erkrankung kann eigenständig auftreten (primäre oder idiopathische Myelofibrose) oder sich aus einer anderen das Knochenmark verändernden Krankheit, hauptsächlich der essentiellen Thrombozythämie oder der Polyzythämia vera entwickeln (sekundäre Form).

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 Betreff des Beitrags: Osteomyelofibrose: Ursachen und Häufigkeit Ursachen
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:58 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Osteomyelofibrose: Ursachen und Häufigkeit
Ursachen

Bei der primären Osteomyelofibrose kann als mögliche Ursache auftreten:

* ein erworbener Gendefekt
* Einwirkung von ionisierender Strahlung oder chemischen Substanzen
* weitere, unbekannte Ursachen

Die sekundäre Osteomyelofibrose entsteht als Folge einer das Knochenmark verändernden Krankheit, hauptsächlich der essentiellen Thrombozythämie oder der Polyzythämia vera.


Häufigkeit


Osteomyelofibrose ist eine sehr seltene Krankheit. Die Erkrankungszahlen schwanken, je nach Quelle zwischen 0.6 bis 1,5 Menschen pro 100 000 Einwohner. Das sind etwa 1200 Neuerkrankungen in Deutschland jedes Jahr. Zum Vergleich: Dickdarmkrebs bekommen jährlich 37.200 Männer und 36.000 Frauen. Frauen sind etwas häufiger von Osteomyelofibrose betroffen, als Männer. Das Erkrankungsalter liegt meistens über 60 Jahre.

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 Betreff des Beitrags: Osteomyelofibrose: Symptome
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 01:59 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Osteomyelofibrose: Symptome

Druckgefühl im linken Oberbauch


Die Symptome der Osteomyelofibrose entwickeln sich langsam. Meistens treten schleichend Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust auf. Häufig kommt es auch zu einem Druckgefühl im linken Oberbauch. Das liegt daran, dass durch die Verlagerung der Blutneubildung in die Milz dieses Organ vergrößert ist. Die Milz kann enorme Ausmaße annehmen. Dies ist für viele Betroffenen der Grund, einen Arzt aufzusuchen.


Knochen- und Gelenkschmerzen


Nicht selten ist die Osteomyelofibrose ein Zufallsbefund, wenn die vergrößerte Milz oder eine Veränderung des Blutbilds im Rahmen einer Untersuchung auffallen. Nicht exakt definierbare Knochen- und Gelenkschmerzen können ebenfalls auftreten.

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 Betreff des Beitrags: Osteomyelofibrose: Diagnostik
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 02:00 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Osteomyelofibrose: Diagnostik

Die Osteomyelofibrose wird manchmal "zufällig" entdeckt, wenn bei Routineuntersuchungen eine Vergrößerung der Milz oder ein verändertes Blutbild auffällt. Dann sind genauere Untersuchungen notwendig.


Blutbild

In der Frühphase findet man im Blutbild vermehrt Leukozyten (Leukozytose) und Thrombozyten (Thrombozytose) im Blut, die Erythrozytenzahl ist hingegen meistens noch normal. In der Spätphase sind alle im Knochenmark gebildeten Blutzellen verringert (Panzytopenie) und es fallen im Blutausstrich unreife Formen auf, die auf eine Blutbildung außerhalb des Knochenmarks hinweisen.


Punktion des Knochenmarks

Eine Knochenmarkpunktion muss immer durchgeführt werden. Typischerweise kann aber kein Material abgezogen werden (so genannte "trockene Punktion"). In der feingeweblichen Untersuchung findet sich in der Spätphase der Krankheit nur noch faseriges Knochenmark ohne blutbildendes Gewebe.


Ultraschall

Zur Beurteilung der Milz- und Lebergröße wird ein Ultraschall des Bauchraums durchgeführt. Häufig sind die dauerhaften Bauchschmerzen, die bei einer Vergrößerung der Milz auftreten, der Grund für die Betroffenen, zum Arzt zu gehen.


Röntgen


Im Röntgenbild zeigt sich eventuell eine Vermehrung der kalkhaltigen Knochensubstanz (Sklerosierung), die vor allem an der Wirbelsäule festzustellen ist.

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 Betreff des Beitrags: Osteomyelofibrose: Therapie und Prognose
BeitragVerfasst: So 13. Mär 2011, 02:01 
Kaiser

Registriert: 02.06.2010
Beiträge: 4358
Osteomyelofibrose: Therapie und Prognose

Transplantation nicht immer möglich


Bei der Osteomyelofibrose wird das blutbildende Knochenmark vollständig zerstört. Deshalb kann nur eine allogene Knochenmarktransplantation die Erkrankung dauerhaft heilen. Sie wird jedoch meistens nur bei unter 50-Jährigen Betroffenen in Erwägung gezogen, weil sie mit einigem hohen Risiko verbunden ist. Ansonsten wird eine Behandlung der Symptome durchgeführt:

* Zuführung von Erythrozytenkonzentraten, wenn der HB-Wert unter 8g/dl abfällt oder
* Zuführung von Thrombozytenkonzentraten bei sehr niedrigen Thrombozytenwerten.



Da die Osteomyelofibrose eine seltene Krankheit ist, sollte die Behandlung von einem hämatologischen Zentrum begleitet werden.


Bildung der Blutzellen wird reduziert


In der Frühphase kann die vermehrte Bildung von Blutzellen mit folgenden Medikamenten verringert werden:

* Hydroxyurea
* Interferon-Alpha


Die Bildung von roten Blutkörperchen wird angeregt


In der Spätphase können folgende Medikamente eingesetzt werden:

* Erythropoetin: um die Bildung von roten Blutkörperchen anzuregen. Mit einer Reaktion ist jedoch erst nach 2 Monaten zu rechnen.
* Androgene: Metenolol oder Winobanin über 2 bis 4 Monate um die Bildung von Erythrozyten anzuregen.


Milzentfernung?

Die Frage, ob eine vergrößerte Milz operativ entfernt werden sollte, muss von den Hämatologen genau abgewogen werden. Die Operation ist nicht ohne Risiko. Außerdem hat die Milz die außerhalb des Knochenmarks stattfindende Blutbildung übernommen und erfüllt somit eine wichtige Funktion. Bei sehr starken Verdrängungserscheinungen des umliegenden Gewebes durch die vergrößerte Milz kann alternativ zur Verkleinerung der Milz auch eine Milzbestrahlung durchgeführt werden.


Kontrollen


Regelmäßige Kontrollen über den Verlauf der Erkrankung sind notwendig. Empfohlen werden folgende Untersuchungen

* In 3-monatigen Abständen Kontrolle der Laborbefunde und des gesamten klinischen Befundes.
* Knochenmarkuntersuchung alle 2 bis 3 Jahre


Prognose


Es handelt sich bei der Osteomyelofibrose um eine Erkrankung, die über viele Jahre schleichend fortschreitet und bei der es ganz verschiedene Verläufe gibt. Der Verlauf der Erkrankung hängt auch davon ab, ob es sich um eine primäre Osteomyelosklerose handelt oder um eine Form, die sich aus einer anderen Krankheit entwickelt hat. Die Prognose ist bei einer sekundären Form eher ungünstiger. Eine konkrete Aussage lässt sich aber - wegen der Vielgestaltigkeit der Erkrankung - nicht machen.

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